什么是生长激素缺乏症?
生长激素缺乏症,也称为侏儒症,又称垂体性侏儒症。患者出生以后或儿童期起病,由于下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子发生障碍使得身材矮小,但长的比例还是比较均匀。常见的有特发性生长激素缺乏症和继发性生长激素缺乏症,以及生长激素不敏感综合征。
总体表现是躯体生长延缓、性器官不发育、智力以年龄相称、骨骼发育不健全,大多数患者会有颅内占位性病变,需要早期诊断并给予治疗,否则随着年龄的增长,骨骺线愈合以后要想达到生长的速度就更难,也可以用生长激素治疗。
生长激素缺乏症的治疗方法有哪些?
对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性生长激素缺乏性矮小均可用生长激素治疗。开始治疗年龄越小,效果越好,以缩小患者与同龄儿的身高距离,并对达到成人靶身高有很大帮助。
一、一般治疗
合理的膳食,荤素搭配,保证足够的蛋白质、维生素、钙、锌等营养物质。保证充足的睡眠,每天9~12小时,晚上9点应该上床睡觉。保证每天1~2小时的运动,包括打球、跳绳、跑步等。
二、药物治疗
1、生长激素替代治疗:目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性生长激素缺乏性矮小均可用生长激素治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症、恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变及严重糖尿病患儿禁用。
2、生长激素治疗常见的副作用:局部反应、抗体产生、低甲状腺素血症、股骨头滑脱与坏死,暂时性视盘水肿、颅内压升高、血转氨酶升高。
3、类胰岛素1号生长因子:生长激素受体缺陷者,由于类胰岛素1号生长因子产生障碍,外源性生长激素治疗无效,近年来国际上采用类胰岛素1号生长因子治疗,对促进增长有一定疗效。
4、其他激素治疗:垂体前叶多种激素不足的患儿同时给予相应激素治疗。
5、蛋白同化类药物制剂的使用:常与生长激素并用治疗Turner综合征,国内大多使用司坦唑醇,需注意骨龄增长情况。